หญิง 48 ปี ซีด-หายใจลำบาก-มีจ้ำเลือด เกล็ดเลือดต่ำ เม็ดเลือดแดงผิดปกติ จัดการอย่างไร?
6 ผู้เข้าชม
หญิง 48 ปี ซีด-หายใจลำบาก-มีจ้ำเลือด เกล็ดเลือดต่ำ เม็ดเลือดแดงผิดปกติ จัดการอย่างไร?
ผู้ป่วยหญิงอายุ 48 ปี มาพบแพทย์ด้วยอาการหายใจลำบากมากขึ้นเรื่อยๆ เป็นเวลา 7 วัน ร่วมกับมีจ้ำเลือดตามตัวและเลือดออกตามไรฟัน 2 วัน
1.ให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ
2.ให้เม็ดเลือดแดง concentrate
3.ให้เกล็ดเลือด
4.ให้ยาด็กซาเมทาโซน
5.การแลกเปลี่ยนพลาสมา
ตอบ 1. ให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG)
จากการประเมินผู้ป่วยหญิงอายุ 48 ปี ที่มีอาการหายใจลำบากมากขึ้นเรื่อยๆ ร่วมกับมีจ้ำเลือดตามตัวและเลือดออกตามไรฟัน ผลการตรวจร่างกายพบภาวะซีดปานกลาง ตาขาวเหลืองเล็กน้อย และมีจุดเลือดออกที่ขาทั้งสองข้าง ผลการตรวจเลือดพบภาวะซีดรุนแรง (Hb 6.5 g/dL) เกล็ดเลือดต่ำ (40,000 cells/mm3) และที่สำคัญคือพบลักษณะผิดปกติของเม็ดเลือดแดง ได้แก่ anisocytosis 3+ polychromasia 1+ และ microspherocyte 1+ ข้อมูลทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการทั้งหมดนี้ชี้ให้เห็นถึงภาวะเร่งด่วนทางโลหิตวิทยาที่ต้องได้รับการจัดการอย่างเหมาะสม
ลักษณะทางคลินิกที่สำคัญคือผู้ป่วยมีอาการของภาวะซีดรุนแรงคือหายใจลำบาก มีอาการเลือดออกทั้งที่ผิวหนังและเยื่อบุซึ่งสัมพันธ์กับเกล็ดเลือดต่ำ และมีดีซ่านเล็กน้อยซึ่งบ่งบอกถึงกระบวนการทำลายเม็ดเลือดแดง การพบ microspherocyte ในเลือดรอบข้างเป็นหลักฐานสำคัญที่บ่งชี้ถึงภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจาก autoimmune pathogenesis ซึ่งเม็ดเลือดแดงที่ถูกทำลายบางส่วนโดย macrophage ในม้ามจะสูญเสียเยื่อหุ้มเซลล์และกลายเป็นทรงกลมขนาดเล็ก
การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นไปได้มากที่สุดในผู้ป่วยรายนี้คือ **โรค autoimmune hemolytic anemia ร่วมกับ immune thrombocytopenia** หรือที่รู้จักในชื่อ Evans syndrome ซึ่งเป็นโรคที่ร่างกายสร้างแอนติบอดีต่อเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดของตนเอง ทำให้เกิดทั้งภาวะเม็ดเลือดแดงแตกและเกล็ดเลือดต่ำพร้อมกัน
เมื่อพิจารณาตัวเลือกการรักษาที่มีอยู่ ควรเลือก **1. ให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG)** เป็นการรักษาขั้นแรกที่เหมาะสมที่สุด กลไกการออกฤทธิ์ของ IVIG ในการรักษาโรค autoimmune hemolytic anemia และ immune thrombocytopenia ประกอบด้วยหลายกลไกซับซ้อน ได้แก่ การบล็อก Fc receptors บน macrophage ในระบบ reticuloendothelial system ซึ่งเป็นเซลล์ที่ทำหน้าที่ทำลายเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดที่ถูกเคลือบด้วยแอนติบอดี การยับยั้งการสร้างแอนติบอดี pathogenic โดย autoantibodies จาก IVIG เอง และการปรับสมดุลการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน
เหตุผลที่เลือก IVIG ก่อนตัวเลือกอื่นๆ เนื่องจาก IVIG ให้ผลการรักษาที่รวดเร็วภายใน 24-48 ชั่วโมง และมีประสิทธิภาพในการยับยั้งการทำลายทั้งเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดพร้อมกัน นอกจากนี้ IVIG ยังมีความปลอดภัยค่อนข้างสูงเมื่อเทียบกับการให้ steroid ในขนาดสูงหรือการทำ plasmapheresis โดยเฉพาะในผู้ป่วยที่อาจมีภาวะติดเชื้อแอบแฝง
สำหรับตัวเลือกอื่นๆ มีข้อควรพิจารณาดังนี้ การให้เม็ดเลือดแดง concentrate อาจจำเป็นหากผู้ป่วยมีอาการของภาวะซีดรุนแรงที่คุกคามชีวิตเช่น หน้ามืดจะเป็นลม เจ็บหน้าอก หรือหัวใจเต้นเร็วมาก อย่างไรก็ตามใน autoimmune hemolytic anemia การให้เลือดอาจ stimulate การสร้างแอนติบอดีมากขึ้นและเกิดปฏิกิริยาการสลายเม็ดเลือดแดงได้ การให้เกล็ดเลือดมักไม่ได้ผลดีใน immune thrombocytopenia เนื่องจากเกล็ดเลือดที่ให้ไปจะถูกทำลายอย่างรวดเร็วเช่นกัน การให้ยาด็กซาเมทาโซนในขนาดสูงแม้จะเป็นการรักษามาตรฐานสำหรับโรค autoimmune บางชนิด แต่ในกรณีนี้การเริ่มด้วย IVIG ได้ผลเร็วกว่าและหลีกเลี่ยงผลข้างเคียงจาก steroid ในขนาดสูง ส่วนการทำ plasmapheresis มักสงวนไว้สำหรับกรณีที่รุนแรงมากและไม่ตอบสนองต่อการรักษาอื่นๆ เนื่องจากมีความซับซ้อนและความเสี่ยงสูงกว่า
หลังให้ IVIG แล้ว ควรติดตามอาการผู้ป่วยอย่างใกล้ชิด โดยคาดว่าค่า hemoglobin และ platelet ควรเริ่มดีขึ้นภายใน 1-2 วัน หากไม่ตอบสนอง adequately อาจพิจารณาให้ steroid ร่วมด้วยหรือเปลี่ยนเป็นการรักษาอื่นต่อไป
โดยสรุป ผู้ป่วยรายนี้มีอาการและอาการแสดงที่สอดคล้องกับ Evans syndrome ซึ่งเป็นโรค autoimmune ที่มีการทำลายทั้งเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือด การให้ IVIG เป็นการรักษาที่เหมาะสมที่สุดเป็นอันดับแรก เนื่องจากออกฤทธิ์รวดเร็ว ครอบคลุมทั้งสองภาวะ และมีความเสี่ยงต่ำ เมื่อเทียบกับตัวเลือกการรักษาอื่นๆ
ผู้ป่วยหญิงอายุ 48 ปี มาพบแพทย์ด้วยอาการหายใจลำบากมากขึ้นเรื่อยๆ เป็นเวลา 7 วัน ร่วมกับมีจ้ำเลือดตามตัวและเลือดออกตามไรฟัน 2 วัน
1.ให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ
2.ให้เม็ดเลือดแดง concentrate
3.ให้เกล็ดเลือด
4.ให้ยาด็กซาเมทาโซน
5.การแลกเปลี่ยนพลาสมา
ตอบ 1. ให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG)
จากการประเมินผู้ป่วยหญิงอายุ 48 ปี ที่มีอาการหายใจลำบากมากขึ้นเรื่อยๆ ร่วมกับมีจ้ำเลือดตามตัวและเลือดออกตามไรฟัน ผลการตรวจร่างกายพบภาวะซีดปานกลาง ตาขาวเหลืองเล็กน้อย และมีจุดเลือดออกที่ขาทั้งสองข้าง ผลการตรวจเลือดพบภาวะซีดรุนแรง (Hb 6.5 g/dL) เกล็ดเลือดต่ำ (40,000 cells/mm3) และที่สำคัญคือพบลักษณะผิดปกติของเม็ดเลือดแดง ได้แก่ anisocytosis 3+ polychromasia 1+ และ microspherocyte 1+ ข้อมูลทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการทั้งหมดนี้ชี้ให้เห็นถึงภาวะเร่งด่วนทางโลหิตวิทยาที่ต้องได้รับการจัดการอย่างเหมาะสม
ลักษณะทางคลินิกที่สำคัญคือผู้ป่วยมีอาการของภาวะซีดรุนแรงคือหายใจลำบาก มีอาการเลือดออกทั้งที่ผิวหนังและเยื่อบุซึ่งสัมพันธ์กับเกล็ดเลือดต่ำ และมีดีซ่านเล็กน้อยซึ่งบ่งบอกถึงกระบวนการทำลายเม็ดเลือดแดง การพบ microspherocyte ในเลือดรอบข้างเป็นหลักฐานสำคัญที่บ่งชี้ถึงภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจาก autoimmune pathogenesis ซึ่งเม็ดเลือดแดงที่ถูกทำลายบางส่วนโดย macrophage ในม้ามจะสูญเสียเยื่อหุ้มเซลล์และกลายเป็นทรงกลมขนาดเล็ก
การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นไปได้มากที่สุดในผู้ป่วยรายนี้คือ **โรค autoimmune hemolytic anemia ร่วมกับ immune thrombocytopenia** หรือที่รู้จักในชื่อ Evans syndrome ซึ่งเป็นโรคที่ร่างกายสร้างแอนติบอดีต่อเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดของตนเอง ทำให้เกิดทั้งภาวะเม็ดเลือดแดงแตกและเกล็ดเลือดต่ำพร้อมกัน
เมื่อพิจารณาตัวเลือกการรักษาที่มีอยู่ ควรเลือก **1. ให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG)** เป็นการรักษาขั้นแรกที่เหมาะสมที่สุด กลไกการออกฤทธิ์ของ IVIG ในการรักษาโรค autoimmune hemolytic anemia และ immune thrombocytopenia ประกอบด้วยหลายกลไกซับซ้อน ได้แก่ การบล็อก Fc receptors บน macrophage ในระบบ reticuloendothelial system ซึ่งเป็นเซลล์ที่ทำหน้าที่ทำลายเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดที่ถูกเคลือบด้วยแอนติบอดี การยับยั้งการสร้างแอนติบอดี pathogenic โดย autoantibodies จาก IVIG เอง และการปรับสมดุลการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน
เหตุผลที่เลือก IVIG ก่อนตัวเลือกอื่นๆ เนื่องจาก IVIG ให้ผลการรักษาที่รวดเร็วภายใน 24-48 ชั่วโมง และมีประสิทธิภาพในการยับยั้งการทำลายทั้งเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดพร้อมกัน นอกจากนี้ IVIG ยังมีความปลอดภัยค่อนข้างสูงเมื่อเทียบกับการให้ steroid ในขนาดสูงหรือการทำ plasmapheresis โดยเฉพาะในผู้ป่วยที่อาจมีภาวะติดเชื้อแอบแฝง
สำหรับตัวเลือกอื่นๆ มีข้อควรพิจารณาดังนี้ การให้เม็ดเลือดแดง concentrate อาจจำเป็นหากผู้ป่วยมีอาการของภาวะซีดรุนแรงที่คุกคามชีวิตเช่น หน้ามืดจะเป็นลม เจ็บหน้าอก หรือหัวใจเต้นเร็วมาก อย่างไรก็ตามใน autoimmune hemolytic anemia การให้เลือดอาจ stimulate การสร้างแอนติบอดีมากขึ้นและเกิดปฏิกิริยาการสลายเม็ดเลือดแดงได้ การให้เกล็ดเลือดมักไม่ได้ผลดีใน immune thrombocytopenia เนื่องจากเกล็ดเลือดที่ให้ไปจะถูกทำลายอย่างรวดเร็วเช่นกัน การให้ยาด็กซาเมทาโซนในขนาดสูงแม้จะเป็นการรักษามาตรฐานสำหรับโรค autoimmune บางชนิด แต่ในกรณีนี้การเริ่มด้วย IVIG ได้ผลเร็วกว่าและหลีกเลี่ยงผลข้างเคียงจาก steroid ในขนาดสูง ส่วนการทำ plasmapheresis มักสงวนไว้สำหรับกรณีที่รุนแรงมากและไม่ตอบสนองต่อการรักษาอื่นๆ เนื่องจากมีความซับซ้อนและความเสี่ยงสูงกว่า
หลังให้ IVIG แล้ว ควรติดตามอาการผู้ป่วยอย่างใกล้ชิด โดยคาดว่าค่า hemoglobin และ platelet ควรเริ่มดีขึ้นภายใน 1-2 วัน หากไม่ตอบสนอง adequately อาจพิจารณาให้ steroid ร่วมด้วยหรือเปลี่ยนเป็นการรักษาอื่นต่อไป
โดยสรุป ผู้ป่วยรายนี้มีอาการและอาการแสดงที่สอดคล้องกับ Evans syndrome ซึ่งเป็นโรค autoimmune ที่มีการทำลายทั้งเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือด การให้ IVIG เป็นการรักษาที่เหมาะสมที่สุดเป็นอันดับแรก เนื่องจากออกฤทธิ์รวดเร็ว ครอบคลุมทั้งสองภาวะ และมีความเสี่ยงต่ำ เมื่อเทียบกับตัวเลือกการรักษาอื่นๆ
