เฉลย:โรคกิแลง บาร์แร ซินโดรม (Guillain-Barré Syndrome)

เฉลยและเกณฑ์ให้คะแนน

เฉลยตอนที่ 1: การซักประวัติเพิ่มเติม (15 คะแนน)
ประเด็น
เหตุผล/พยาธิสรีรวิทยา
คะแนน
1
ประวัติติดเชื้อก่อนหน้า (preceding infection)
1-4 สัปดาห์ก่อน: ท้องเสีย (Campylobacter jejuni), ไข้หวัด, ติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน → trigger สำคัญที่สุดของ GBS ผ่านกลไก molecular mimicry (แอนติบอดีต่อเชื้อก่อโรคข้ ามไปทำลาย ganglioside บนเยื่อหุ้มเส้นประสาท)
3
2
ลักษณะการอ่อนแรง (pattern of weakness)
Ascending paralysis เริ่มจาก distal ไป proximal, symmetric → แยก GBS จาก myelopathy (เป็น level), myasthenia gravis (proximal > distal, fluctuating), stroke (unilateral)
3
3
อาการทางระบบประสาทอัตโนมัติ (autonomic symptoms)
ใจสั่น หน้ามืด เหงื่อออกมาก ท้องผูก ปัสสาวะลำบาก → autonomic dysfunction พบได้ 70% ใน GBS; cardiac arrhythmia เป็นสาเหตุการเสียชีวิตที่สำคัญ
2
4
อาการปวด (pain)
ปวดหลัง ปวดขา ปวดกล้ามเนื้อ → พบได้ 50-80% เป็น neuropathic pain หรือ deep aching pain สนับสนุนการวินิจฉัย
2
5
อาการทางการหายใจ (respiratory)
หอบเหนื่อย นอนราบแล้วหายใจลำบาก พูดไม่จบประโยค → ประเมิน respiratory muscle involvement ซึ่งเป็น life-threatening complication (25-30% ต้อง mechanical ventilation)
2
6
อาการทาง cranial nerve
ตามัว เห็นภาพซ้อน กลืนลำบาก เสียงเปลี่ยน หน้าเบี้ยว → cranial nerve involvement (facial nerve, bulbar weakness) พบได้ใน GBS
2
7
ประวัติวัคซีน/ผ่าตัด
อาจเป็น trigger ของ GBS (uncommon แต่มีรายงาน)
1

เฉลยตอนที่ 2: การตรวจร่างกายและการวินิจฉัยเบื้องต้น (15 คะแนน)
ก. การตรวจร่างกาย (8 คะแนน):
การตรวจ
ผลที่คาดว่าจะพบ
คะแนน
1
Motor examination (MRC grading)
Symmetric weakness, proximal & distal, LE > UE
2
2
Deep tendon reflexes (DTR)
Areflexia/hyporeflexia → hallmark ของ GBS (LMN lesion)
2
3
Sensory examination
Glove-and-stocking sensory loss
1
4
Cranial nerve examination
Facial nerve palsy, bulbar weakness
1
5
Respiratory assessment
นับเลข 1-20 ในลมหายใจเดียว, วัด FVC
1
6
Plantar response
Flexor/equivocal (ไม่ใช่ Babinski → แยก UMN)
1
ข. การวินิจฉัยเบื้องต้น (2 คะแนน): Guillain-Barré Syndrome (GBS) / Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (AIDP)

เหตุผล: ascending symmetric weakness + areflexia + preceding GI infection (น่าจะ Campylobacter) + neuropathic pain → classic presentation

ค. การตรวจเพิ่มเติม (5 คะแนน):

การตรวจ
เหตุผล / สิ่งที่คาดหวัง
คะแนน
Lumbar puncture → CSF analysis
Albuminocytologic dissociation (โปรตีนสูง, เซลล์ปกติ)
2
NCS / EMG
ยืนยัน diagnosis + แยก subtype (demyelinating vs axonal)
1.5
CBC, BUN, Cr, electrolytes, LFT
Baseline lab ก่อนรักษา
0.5
FVC (Forced Vital Capacity)
ประเมิน respiratory function, serial monitoring
1

เฉลยตอนที่ 3: การแปลผลตรวจทางห้องปฏิบัติการ (15 คะแนน)
ก. การแปลผล CSF (5 คะแนน):

• CSF Protein สูงมาก (185 mg/dL; ปกติ 15-45) → ผิดปกติ [1 คะแนน]

• CSF WBC ปกติ (3 cells/μL) → ไม่มี pleocytosis [1 คะแนน]

• เรียกว่า "Albuminocytologic dissociation" = โปรตีนสูงแต่เซลล์ปกติ → classic CSF finding ของ GBS [2 คะแนน]

• CSF Glucose ปกติ, Gram stain negative → แยก bacterial/TB meningitis [1 คะแนน]

กลไก: การอักเสบของ nerve roots ทำให้ blood-nerve barrier เสียหาย โปรตีนรั่วเข้า CSF แต่ไม่มี significant inflammatory cell infiltration

ข. การแปลผล NCS (5 คะแนน):

• Prolonged distal latency → demyelination ส่วนปลาย [1]

• Reduced conduction velocity → demyelination ตลอดเส้นประสาท [1]

• Conduction block → focal demyelination ที่รุนแรง [1]

• ลักษณะทั้งหมดบ่งชี้ demyelinating neuropathy [1]

• Subtype: Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (AIDP) — subtype ที่พบบ่อยที่สุด (90% ในตะวันตก, 60-70% ในเอเชีย) [1]

ค. การแปลผล FVC (3 คะแนน):

• FVC 55% predicted → ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ [1]

• บ่งชี้ respiratory muscle weakness → ต้องเฝ้าระวังใกล้ชิด [1]

• Rule of 20/30/40: FVC <20 mL/kg หรือ MIP <30 cmH₂O หรือ MEP <40 cmH₂O → พิจารณา intubation; FVC 55% ยังไม่วิกฤต แต่ต้อง monitor ทุก 4-6 ชม. [1]

ง. การวินิจฉัยสมบูรณ์ (2 คะแนน):

Guillain-Barré Syndrome, AIDP subtype, with bilateral facial palsy and respiratory involvement (FVC 55%), likely triggered by Campylobacter jejuni infection

เฉลยตอนที่ 4: การรักษา (15 คะแนน)
ก. การรักษาจำเพาะ (8 คะแนน):

ทางเลือกที่ 1: Intravenous Immunoglobulin (IVIG) — แนะนำเป็นลำดับแรก

• ขนาด: 0.4 g/kg/day IV × 5 วัน (total 2 g/kg) [2 คะแนน]

• วิธีให้: เริ่ม rate 0.5-1 mL/kg/hr แล้วค่อยเพิ่ม; premedication ด้วย paracetamol + antihistamine [1]

• กลไก: immunomodulation — neutralize pathogenic antibodies, block Fc receptors, modulate complement, inhibit autoantibody production [2]

• ข้อควรระวัง: ตรวจ IgA level (anaphylaxis ใน IgA deficiency), thromboembolic events, aseptic meningitis [1]
ทางเลือกที่ 2: Plasma Exchange (Plasmapheresis)

• 5 sessions ใน 2 สัปดาห์ (200-250 mL/kg total) [1]

• กลไก: กำจัด circulating pathogenic antibodies, complement factors, immune complexes [1]
 ห้ามให้ corticosteroids (ไม่มีประโยชน์จาก Cochrane review); ห้ามให้ IVIG + plasmapheresis ร่วมกัน

ข. การรักษาประคับประคอง (7 คะแนน):

การรักษา
รายละเอียด
คะแนน
Respiratory monitoring
วัด FVC ทุก 4-6 ชม.; intubate ถ้า FVC <20 mL/kg หรือ <1 L; ย้าย ICU
2
DVT prophylaxis
Enoxaparin 40 mg SC OD หรือ mechanical compression
1.5
Pain management
Gabapentin 300 mg tid หรือ Pregabalin 75 mg bid
1.5
Autonomic monitoring
Continuous cardiac + BP monitoring
1
Physical therapy
Passive ROM exercise ป้องกัน contracture
1

เฉลยตอนที่ 5: การจัดการภาวะแทรกซ้อน (15 คะแนน)
ก. ภาวะแทรกซ้อน (5 คะแนน):

1. Respiratory failure จาก diaphragmatic weakness — FVC 12 mL/kg (<20 = indication for intubation), O₂ sat ลดลง [2]

2. Autonomic dysreflexia — HR สลับ tachycardia/bradycardia, BP สลับ hypertension/hypotension = labile dysautonomia [2]

3. Disease progression แม้ได้ IVIG — GBS อาจ progress ใน 2-4 สัปดาห์แรก (nadir อาจยังไม่ถึง) [1]

ข. การจัดการเร่งด่วน (7 คะแนน):

1. Airway & Breathing (ลำดับแรก):

• Endotracheal intubation — RSI: ห้ามใช้ succinylcholine (risk hyperkalemia จาก denervation) → ใช้ rocuronium 1.2 mg/kg [2]

• Mechanical ventilation: lung protective (Vt 6-8 mL/kg IBW, PEEP 5-8 cmH₂O) [1]

2. Transfer to ICU สำหรับ continuous monitoring [1]

3. Autonomic dysfunction management:

• Continuous cardiac monitoring + external pacemaker standby; Hypertension → short-acting agents (labetalol IV titrate); Bradycardia → atropine 0.5 mg IV prn [2]

4. Continue IVIG ให้ครบ 5 วัน [1]

ค. กรณีไม่ตอบสนองต่อ IVIG (3 คะแนน):

• พิจารณา Plasma Exchange เป็น second-line [1.5]

• ไม่แนะนำ IVIG ซ้ำรอบ 2 ทันที (SID trial ไม่พบประโยชน์ชัดเจน) [0.5]

• ทบทวนการวินิจฉัย: พิจารณา CIDP (ถ้า >8 สัปดาห์) หรือ differential อื่น [1]

เฉลยตอนที่ 6: การนัดติดตาม คำแนะนำ และการป้องกัน (12 คะแนน)
ก. การนัดติดตาม (4 คะแนน):

1. นัด 2 สัปดาห์หลังจำหน่าย → ประเมินกำลังกล้ามเนื้อ, functional status [1]

2. นัดทุก 1 เดือน ใน 3 เดือนแรก → ติดตาม recovery, ปรับ rehabilitation [1]

3. นัดทุก 3 เดือน จนครบ 1 ปี → ประเมิน residual deficit, GBS Disability Scale [1]

4. NCS/EMG ซ้ำ ที่ 3-6 เดือน → ประเมิน nerve recovery และ prognosis [1]

ข. คำแนะนำผู้ป่วยและญาติ (5 คะแนน):

1. Rehabilitation: ทำกายภาพบำบัดสม่ำเสมอ — PT (strengthening, gait training) + OT (ADL training) → ปัจจัยสำคัญที่สุดในการฟื้นตัว [1.5]

2. Recovery timeline: 80% เดินได้เองภายใน 6 เดือน; อาจมี residual fatigue/weakness ได้หลายปี [1]

3. Warning signs กลับมาทันที: อ่อนแรงมากขึ้น หายใจลำบาก กลืนลำบาก [1]

4. Neuropathic pain: อาจมีอาการปวด ชา แสบร้อน ต่อเนื่อง → รับประทานยาสม่ำเสมอ [0.5]

5. Psychological support: อาจมี depression, anxiety, PTSD → แนะนำกลุ่มสนับสนุน, ปรึกษาจิตแพทย์ [1]

ค. การป้องกันการกลับเป็นซ้ำ (3 คะแนน):

1. GBS recurrence rate ~2-5% [0.5]

2. หลีกเลี่ยงวัคซีนไข้หวัดใหญ่ใน 1 ปีแรก (relative contraindication, ปรึกษาแพทย์เป็นราย ๆ) [1]

3. รักษาการติดเชื้อรวดเร็ว + เฝ้าระวังอาการทางระบบประสาท [0.5]

4. พกบัตร/สร้อยข้อมือระบุประวัติ GBS [0.5]

5. ถ้า relapse >2 ครั้ง หรือ >8 สัปดาห์ → สงสัย CIDP ต้องเปลี่ยนแนวทาง [0.5]

สรุปคะแนนรวม
ตอนที่ 1: การซักประวัติเพิ่มเติม
15 คะแนน
ตอนที่ 2: การตรวจร่างกายและการวินิจฉัย
15 คะแนน
ตอนที่ 3: การแปลผลตรวจทางห้องปฏิบัติการ
15 คะแนน
ตอนที่ 4: การรักษา
15 คะแนน
ตอนที่ 5: การจัดการภาวะแทรกซ้อน
15 คะแนน
ตอนที่ 6: การนัดติดตามและคำแนะนำ
12 คะแนน
รวม
87 คะแนน
เกณฑ์ผ่าน 60% = 53 คะแนน