เด็ก 10 ปี ใบหน้าอัมพาตหลังเป็นหวัด?

เด็กหญิง 10 ปี อ่อนแรงหลังเป็นหวัด ใบหน้าอัมพาต สะท้อนปฏิกิริยาไม่มี วินิจฉัยอะไร?
ผู้ป่วยหญิงอายุ 10 ปี มีประวัติเป็นไข้หวัดธรรมดา 1 สัปดาห์ก่อน วันนี้มาพบแพทย์ด้วยอาการอ่อนแรง 2 วัน ตรวจร่างกาย: ใบหน้าอัมพาต, กำลังกล้ามเนื้อแขน II/V, กำลังกล้ามเนื้อขา I/V, สูญเสียการรับความรู้สึกแบบสมมาตร (ทั้งความรู้สึกเจ็บและการรับรู้ตำแหน่งของข้อต่อ), สะท้อนปฏิกิริยาต่อเอ็นกล้ามเนื้อ: ไม่พบ
A. กลุ่มอาการกิลเลน-บาร์เร (GBS)
B. โรคโปลิโอ (poliomyelitis)
C. ไขสันหลังอักเสบตามขวาง (Transverse myelitis)
D. ปลายประสาทอักเสบจากภูมิคุ้มกัน (Autoimmune-induced neuropathy)
E. ภาวะพิษ (intoxication)

เฉลย: A. กลุ่มอาการกิลเลน-บาร์เร (GBS)
จากประวัติผู้ป่วยเด็กหญิงอายุ 10 ปี ที่มีประวัติการติดเชื้อหวัดธรรมดามาก่อน 1 สัปดาห์ และพัฒนามาเป็นอาการอ่อนแรงแบบสมมาตรภายใน 2 วัน ตรวจร่างกายพบใบหน้าอัมพาต กำลังกล้ามเนื้อแขนระดับ II/V กำลังกล้ามเนื้อขาระดับ I/V สูญเสียการรับความรู้สึกแบบสมมาตรทั้งความรู้สึกเจ็บและการรับรู้ตำแหน่งของข้อต่อ และไม่มีปฏิกิริยาสะท้อนกลับ อาการทั้งหมดนี้ชี้ให้เห็นถึงโรคทางระบบประสาทที่รุนแรงและเกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว
การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นไปได้มากที่สุดสำหรับผู้ป่วยรายนี้คือ A. กลุ่มอาการกิลเลน-บาร์เร (Guillain-Barré Syndrome - GBS)
กลไกทางพยาธิสรีรวิทยาของกลุ่มอาการกิลเลน-บาร์เร:
กลุ่มอาการกิลเลน-บาร์เรเป็นโรคของระบบประสาทส่วนปลายที่เกิดจากกลไก autoimmune หลังการติดเชื้อ กลไกการเกิดโรคเริ่มจากเชื้อโรคที่ติดเชื้อมาก่อน (ในกรณีนี้คือเชื้อหวัด) มีแอนติเจนบางส่วนที่คล้ายคลึงกับส่วนประกอบของ peripheral nerve myelin ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายสร้างแอนติบอดีขึ้นมาต่อต้านเชื้อโรคเหล่านี้ แต่แอนติบอดีดังกล่าวไปจับกับเยื่อไมอีลินของเส้นประสาทส่วนปลายโดย mistake เกิดการ激活ระบบ complement และดึงดูด macrophages เข้ามาทำลายปลอกไมอีลิน การทำลายปลอกไมอีลินนี้ทำให้การนำกระแสประสาทช้าลงหรือขาดหายไป ส่งผลให้เกิดอาการอ่อนแรงและสูญเสียการรับความรู้สึก
ลักษณะทางคลินิกที่สำคัญที่สนับสนุนการวินิจฉัย:
รูปแบบการลุกลามของอาการอ่อนแรง: อาการอ่อนแรงในกิลเลน-บาร์เรมักเริ่มที่ขาทั้งสองข้างแล้วลุกลามขึ้นมาที่แขนและใบหน้า ซึ่งสอดคล้องกับผู้ป่วยรายนี้ที่มีกำลังกล้ามเนื้อขาอ่อนแรงมากกว่าแขน
การมีใบหน้าอัมพาต: การที่ผู้ป่วยมีใบหน้าอัมพาต bilateral เป็นลักษณะสำคัญที่ช่วยแยกกิลเลน-บาร์เรจากโรคอื่นๆ เนื่องจากเส้นประสาทสมองคู่ที่ 7 มักถูกกระทบกระเทือน
การสูญเสียการรับความรู้สึกทั้งแบบ superficial และ deep: การที่ผู้ป่วยสูญเสียทั้งความรู้สึกเจ็บ (pinprick) และการรับรู้ตำแหน่งข้อต่อ (proprioception) บ่งชี้ว่ามีการ involvement ของทั้ง small fiber และ large fiber sensory nerves
ภาวะไม่มีปฏิกิริยาสะท้อนกลับ (areflexia): เป็นลักษณะสำคัญที่สุดอย่างหนึ่งของกิลเลน-บาร์เร เกิดจากการ interruption ของ reflex arc ที่ระดับ peripheral nerve
การวินิจฉัยแยกโรคอย่างละเอียด:
B. โรคโปลิโอ: เกิดจากเชื้อไวรัสโปลิโอที่ไปทำลาย anterior horn cells ในไขสันหลัง ทำให้เกิดอัมพาตแบบไม่สมมาตรและไม่มีอาการชาหรือความรู้สึกผิดปกติ ซึ่งแตกต่างจากผู้ป่วยรายนี้ที่มีอาการสมมาตรและมี sensory involvement
C. ไขสันหลังอักเสบตามขวาง: เป็นการอักเสบของไขสันหลังในระดับหนึ่งๆ มักมี sensory level ที่ชัดเจนและมีอาการผิดปกติของ bladder และ bowel control ซึ่งไม่พบในผู้ป่วยรายนี้
D. ปลายประสาทอักเสบจากภูมิคุ้มกัน: เป็นคำกว้างๆ ที่อาจรวมหลายโรค แต่กิลเลน-บาร์เรเป็น subtype ที่เฉพาะเจาะจงที่มีลักษณะการดำเนินโรคและพยาธิวิทยาเป็นของตัวเอง
E. ภาวะพิษ: จากการสัมผัสสารพิษเช่น heavy metals หรือ solvents อาจทำให้เกิด peripheral neuropathy ได้ แต่มักมีประวัติการสัมผัสสารพิษชัดเจนและอาการมักค่อยเป็นค่อยามากกว่า
การตรวจเพิ่มเติมที่จำเป็น:
ควรส่งตรวจการเจาะน้ำไขสันหลังซึ่งมักพบ elevated protein with normal cell count (albuminocytologic dissociation) การตรวจการนำกระแสประสาทจะพบ evidence of demyelination เช่น slowed nerve conduction velocities และ prolonged distal latencies การตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้ออาจพบ reduced recruitment pattern
การจัดการรักษาผู้ป่วย:
ผู้ป่วยรายนี้จำเป็นต้องได้รับการรักษาในโรงพยาบาลอย่างใกล้ชิด เนื่องจากกิลเลน-บาร์เรอาจลุกลามไปยังกล้ามเนื้อช่วยหายใจได้ ควรพิจารณาให้ intravenous immunoglobulin (IVIG) ในขนาด 2 กรัมต่อกิโลกรัมแบ่งให้ 2-5 วัน หรือทำ plasmapheresis 5 ครั้งในช่วง 1-2 สัปดาห์ ติดตาม respiratory function อย่างใกล้ชิดโดยวัด vital capacity ทุก 4-6 ชั่วโมง และเตรียมพร้อมสำหรับการช่วยหายใจหากจำเป็น
โดยสรุป กลุ่มอาการกิลเลน-บาร์เรเป็นการวินิจฉัยที่เหมาะสมที่สุด เนื่องจากอธิบายลักษณะทางคลินิกทั้งหมดได้ครบถ้วน ทั้ง temporal relationship กับการติดเชื้อมาก่อน รูปแบบการลุกลามของอาการอ่อนแรง การมีทั้ง motor และ sensory involvement และลักษณะสำคัญคือ areflexia