หญิง 50 ปี เหนื่อยมากขึ้น ผิวหนังลักษณะเกลือพริก ผิวหนาตัวที่หน้าและมือ วินิจฉัยอะไร?
อัพเดทล่าสุด: 15 ธ.ค. 2025
112 ผู้เข้าชม
ผู้ป่วยหญิงไทยคู่สมรสอายุ 50 ปี มาพบแพทย์ด้วยอาการเหนื่อยมากขึ้น 1 เดือนก่อนมาโรงพยาบาล ตรวจร่างกาย: ระบบหายใจ-พบเสียงหายใจลดลงที่ปอดทั้งสองข้างด้านล่าง ผิวหนัง-มีลักษณะเหมือนเกลือพริก (Salt-pepper appearance) แขนขา-พบผิวหนังหนาตัวสมมาตรที่หน้าและมือทั้งสองข้าง และมีการหนาตัวและตึงของผิวหนังเฉพาะที่นิ้วมือหรือนิ้วเท้า
A. โรคผิวหนังแข็งเฉพาะที่
B. โรคผิวหนังแข็งทั่วร่างกาย
C. โรคซเจอเกรนซินโดรม
D. โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสม
E. โรคผิวหนังและกล้ามเนื้ออักเสบ
ตอบ B. โรคผิวหนังแข็งทั่วร่างกาย (Systemic Sclerosis)
จากอาการผู้ป่วยหญิงไทยอายุ 50 ปี ที่มีอาการเหนื่อยมากขึ้นร่วมกับลักษณะทางคลินิกหลายระบบ ได้แก่ ระบบหายใจมีเสียงหายใจลดลงที่ปอดทั้งสองข้างด้านล่าง ระบบผิวหนังมีลักษณะ salt-pepper appearance และมีการหนาตัวของผิวหนังอย่างสมมาตรที่หน้าและมือทั้งสองข้าง รวมถึงมีการหนาตัวและตึงของผิวหนังที่นิ้วมือหรือนิ้วเท้า อาการทั้งหมดนี้ชี้ให้เห็นถึงโรคทางระบบที่เกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและหลอดเลือด
การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นไปได้มากที่สุดสำหรับผู้ป่วยรายนี้คือ B. โรคผิวหนังแข็งทั่วร่างกาย (Systemic Sclerosis)
โรค Systemic Sclerosis เป็นโรค autoimmune เรื้อรังที่มีลักษณะเฉพาะคือมีการสร้าง collagen มากเกินปกติ นำไปสู่ภาวะ fibrosis ของผิวหนังและอวัยวะภายใน รวมถึงมีความผิดปกติของหลอดเลือดขนาดเล็ก
กลไกทางพยาธิสรีรวิทยาของ Systemic Sclerosis:
โรคนี้มีพยาธิกำเนิดหลักสามประการที่เชื่อมโยงกัน ได้แก่ ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน การบาดเจ็บของ endothelial cells ที่ผนังหลอดเลือด และการกระตุ้น fibroblasts ให้สร้าง collagen มากเกินไป เริ่มจากมีการผลิต autoantibodies หลายชนิด เช่น anti-topoisomerase I (Scl-70), anti-centromere antibodies ซึ่งไปกระตุ้นให้เกิดการอักเสบเรื้อรังและความเสียหายของเซลล์ endothelial ที่หลอดเลือดขนาดเล็ก ความเสียหายนี้ทำให้เกิดการหลั่ง cytokines และ growth factors ต่างๆ ที่ไปกระตุ้น fibroblasts ให้ผลิต extracellular matrix อย่าง collagen มากเกินปกติ นำไปสู่ภาวะ fibrosis
ลักษณะทางคลินิกที่สำคัญที่สนับสนุนการวินิจฉัย:
อาการทางระบบหายใจ: เสียงหายใจลดลงที่ปอดด้านล่างทั้งสองข้างบ่งชี้ถึงภาวะ pulmonary fibrosis ซึ่งเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยใน Systemic Sclerosis เกิดจากการที่เนื้อเยื่อปอดเกิดภาวะ fibrosis ทำให้ความยืดหยุ่นของปอดลดลงและมี restrictive lung disease
ลักษณะผิวหนังแบบ salt-pepper appearance: เป็นลักษณะเฉพาะที่เกิดจากการสูญเสียเม็ดสีและมีรอยด่างขาวสลับกับจุดสีเข้มบนผิวหนัง เนื่องจากความผิดปกติของ melanocytes และหลอดเลือดเล็กที่ผิวหนัง
ผิวหนังหนาตัวสมมาตรที่หน้าและมือ: เป็นลักษณะ classic ของ Systemic Sclerosis โดยที่ใบหน้าจะดูตึงเรียบ รอยย่นหายไป ริมฝีปากบางลง ส่วนที่มือจะเกิดภาวะ sclerodactyly ซึ่งนิ้วมือจะบวมตึงและเคลื่อนไหวลำบาก
อาการเหนื่อย: อาจเกิดจาก multiple factors รวมถึง pulmonary fibrosis, cardiac involvement, หรือ anemia จาก gastrointestinal involvement
การวินิจฉัยแยกโรค:
A. Localized scleroderma: มีเพียงผิวหนังหนาตัวโดยไม่มีอวัยวะภายในเกี่ยวข้อง
C. Sjögren's syndrome: มีอาการตาแห้งปากแห้งเป็นหลัก
D. Mixed connective tissue disease: มีลักษณะผสมหลายโรคแต่ไม่มีผิวหนังหนาตัวชัดเจนแบบนี้
E. Dermatomyositis: มีผื่น characteristic และกล้ามเนื้ออ่อนแรง
การตรวจเพิ่มเติมที่จำเป็น:
ตรวจเลือดหา autoantibodies
ตรวจ pulmonary function tests
ตรวจ echocardiogram
ตรวจ high-resolution CT chest
โดยสรุป Systemic Sclerosis เป็นการวินิจฉัยที่สมบูรณ์ที่สุดที่อธิบายอาการทางคลินิกทั้งหมดได้ครบถ้วน ทั้งลักษณะผิวหนังเฉพาะและอาการทางระบบหายใจ
A. โรคผิวหนังแข็งเฉพาะที่
B. โรคผิวหนังแข็งทั่วร่างกาย
C. โรคซเจอเกรนซินโดรม
D. โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสม
E. โรคผิวหนังและกล้ามเนื้ออักเสบ
ตอบ B. โรคผิวหนังแข็งทั่วร่างกาย (Systemic Sclerosis)
จากอาการผู้ป่วยหญิงไทยอายุ 50 ปี ที่มีอาการเหนื่อยมากขึ้นร่วมกับลักษณะทางคลินิกหลายระบบ ได้แก่ ระบบหายใจมีเสียงหายใจลดลงที่ปอดทั้งสองข้างด้านล่าง ระบบผิวหนังมีลักษณะ salt-pepper appearance และมีการหนาตัวของผิวหนังอย่างสมมาตรที่หน้าและมือทั้งสองข้าง รวมถึงมีการหนาตัวและตึงของผิวหนังที่นิ้วมือหรือนิ้วเท้า อาการทั้งหมดนี้ชี้ให้เห็นถึงโรคทางระบบที่เกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและหลอดเลือด
การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นไปได้มากที่สุดสำหรับผู้ป่วยรายนี้คือ B. โรคผิวหนังแข็งทั่วร่างกาย (Systemic Sclerosis)
โรค Systemic Sclerosis เป็นโรค autoimmune เรื้อรังที่มีลักษณะเฉพาะคือมีการสร้าง collagen มากเกินปกติ นำไปสู่ภาวะ fibrosis ของผิวหนังและอวัยวะภายใน รวมถึงมีความผิดปกติของหลอดเลือดขนาดเล็ก
กลไกทางพยาธิสรีรวิทยาของ Systemic Sclerosis:
โรคนี้มีพยาธิกำเนิดหลักสามประการที่เชื่อมโยงกัน ได้แก่ ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน การบาดเจ็บของ endothelial cells ที่ผนังหลอดเลือด และการกระตุ้น fibroblasts ให้สร้าง collagen มากเกินไป เริ่มจากมีการผลิต autoantibodies หลายชนิด เช่น anti-topoisomerase I (Scl-70), anti-centromere antibodies ซึ่งไปกระตุ้นให้เกิดการอักเสบเรื้อรังและความเสียหายของเซลล์ endothelial ที่หลอดเลือดขนาดเล็ก ความเสียหายนี้ทำให้เกิดการหลั่ง cytokines และ growth factors ต่างๆ ที่ไปกระตุ้น fibroblasts ให้ผลิต extracellular matrix อย่าง collagen มากเกินปกติ นำไปสู่ภาวะ fibrosis
ลักษณะทางคลินิกที่สำคัญที่สนับสนุนการวินิจฉัย:
อาการทางระบบหายใจ: เสียงหายใจลดลงที่ปอดด้านล่างทั้งสองข้างบ่งชี้ถึงภาวะ pulmonary fibrosis ซึ่งเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยใน Systemic Sclerosis เกิดจากการที่เนื้อเยื่อปอดเกิดภาวะ fibrosis ทำให้ความยืดหยุ่นของปอดลดลงและมี restrictive lung disease
ลักษณะผิวหนังแบบ salt-pepper appearance: เป็นลักษณะเฉพาะที่เกิดจากการสูญเสียเม็ดสีและมีรอยด่างขาวสลับกับจุดสีเข้มบนผิวหนัง เนื่องจากความผิดปกติของ melanocytes และหลอดเลือดเล็กที่ผิวหนัง
ผิวหนังหนาตัวสมมาตรที่หน้าและมือ: เป็นลักษณะ classic ของ Systemic Sclerosis โดยที่ใบหน้าจะดูตึงเรียบ รอยย่นหายไป ริมฝีปากบางลง ส่วนที่มือจะเกิดภาวะ sclerodactyly ซึ่งนิ้วมือจะบวมตึงและเคลื่อนไหวลำบาก
อาการเหนื่อย: อาจเกิดจาก multiple factors รวมถึง pulmonary fibrosis, cardiac involvement, หรือ anemia จาก gastrointestinal involvement
การวินิจฉัยแยกโรค:
A. Localized scleroderma: มีเพียงผิวหนังหนาตัวโดยไม่มีอวัยวะภายในเกี่ยวข้อง
C. Sjögren's syndrome: มีอาการตาแห้งปากแห้งเป็นหลัก
D. Mixed connective tissue disease: มีลักษณะผสมหลายโรคแต่ไม่มีผิวหนังหนาตัวชัดเจนแบบนี้
E. Dermatomyositis: มีผื่น characteristic และกล้ามเนื้ออ่อนแรง
การตรวจเพิ่มเติมที่จำเป็น:
ตรวจเลือดหา autoantibodies
ตรวจ pulmonary function tests
ตรวจ echocardiogram
ตรวจ high-resolution CT chest
โดยสรุป Systemic Sclerosis เป็นการวินิจฉัยที่สมบูรณ์ที่สุดที่อธิบายอาการทางคลินิกทั้งหมดได้ครบถ้วน ทั้งลักษณะผิวหนังเฉพาะและอาการทางระบบหายใจ
บทความที่เกี่ยวข้อง
เจาะลึกเฉลยข้อสอบ MEQ Adrenal Insufficiency พร้อมแนวคิดการตอบที่ถูกต้อง ครอบคลุมการแยก Primary vs Secondary adrenal insufficiency, การแปลผล ACTH stimulation test (Cosyntropin test), การจัดการ adrenal crisis ฉุกเฉินด้วย hydrocortisone และ IV fluid, การปรับขนาดยาในช่วงเจ็บป่วย (Sick day rules) และการให้คำแนะนำผู้ป่วยเพื่อป้องกันภาวะวิกฤติซ้ำ
